Hematolojik sorunlar: Kanama bozuklukları, anemiler, onkolojik sorunlar olarak sınıflandırılabilir.
1. Adolesanlarda kanama bozuklukları: Kızlarda menoraji şeklindedir.
Menoraji; a) von Willebrand hastalığı (VWH). VWF eksikliğinden (tip 1), anormal VWF’den (tip 2) veya VWF’nin yokluğundan (tip 3) kaynaklanır b) Diğer faktör eksiklikleri, c)Akut/kronik immün trombositik purpura. Bu uzamış kanamalar ergenlerin okul hayatlarını ve sosyal yaşantılarını olumsuz etkilemektedir.
Ergen erkek çocuklarının genellikle kanamaya bağlı bulgularla acil polikliniklerine başvurur. Ergen kızlar ise ergen polikliniklerinde yoğun menstrual kanama ya da demir eksikliği anemisi etyolojisi tetkik edilirken tanı alabilmektedir. Kanama bozuklukları kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Trombosit fonksiyon bozuklukları muhtemelen von Willebrand hastalığından (VWH) daha yaygındır, ancak VWH en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur.
VWH, VWF eksikliğinden (tip 1), anormal VWF’den (tip 2) veya VWF’nin yokluğundan (tip 3) kaynaklanır. Ergen kızlar ise ergen polikliniklerinde yoğun menstrual kanama ya da demir eksikliği anemisi etyolojisi tetkik edilirken tanı alabilmektedir.
Trombosit fonksiyon bozuklukları, faktör eksiklikleri (FV, FVII, FXI, FXIII ), artmış fibrinoliz ve bağ dokusu hastalıkları diğer kanama bozukuğu nedenleridir.
Kanama bozukluklarında 1. Düzey testler:
• Tam kan sayımı; Anemi, trombositopeni
• Ferritin
• Protrombin zamanı (PT), Aktive Parsiyel Tromboplastin zamanı (aPTT)
• Trombin zamanı ve Fibrinojen
• Periferik yayma
2. düzey testler:
• von Willebrand için: vWF antijeni, FVIII ve Ristosetin Kofaktör Aktivitesi*
• Trombosit fonksiyon testleri
• Kanama Zamanı- PFA 100
3. düzey testler
• FV, FVII, FIX, FXI,FXIII gibi özgün faktör aktiviteleri
• Fibrinolitik sistem (Tip-1 Plasminojen aktivatör inhibitörü, alfa-2 antiplazmin
Tedevisi: Hormonal ve hormonal olmayan tedaviler şeklindedir.
Hormonal
Östrojen-progesteron birlikte içeren preparatlar
Sadece progesteron içeren preparatlar
İntrauterin hormon içeren sistemler
GnRH analogları
Hormonal olmayan
Antifibrinolitikler, faktör tedavileri, desmopressin, trombosit süspansiyonu, cerrahi tedaviler
2.Hemofili; Hemofili, faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla kendini gösteren bir grup hastalıktır. Faktör VIII eksikliği Hemofili A ( %85), Faktör IX eksikliği Hemofili B (%15 )olarak tanımlanır. Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır eksik olan faktörler (proteinler) enjeksiyonla yerine konur. Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli değildir. Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir.
Hemofili tanısı almış ergenlerin karşıt olma-karşı gelme davranışlarında artış olduğu bildirilmiştir. Kısıtlanma, gözlenme, seçim yapmanın engellenmesi ve akranlarıyla, sosyal ve sportif etkinliklere katılımının sınırlanmasının anksiyetelerini arttırdığı gözlenmiştir. Bu durum, sosyal izolasyona ve depresif, anksiyöz tutumlara yol açabilir.
3.Demir eksikliği ve B12 eksikliği anemisi adolesanlarda hızlı büyüme ve kötü beslenmeye bağlı en sık görülen nutrisyonel anemilerdir.
4.Talassemi majör ergenlik döneminde tedaviye uyumda en sık sorun yaşanan hemolitik anemidir. Talasemi majör hastalığının kronik olması, yaşam boyu düzenli aralıklarla kan transfüzyonu gerektirmesi, beden imaji bozuklukları, büyüme gelişmenin gecikmesi nedeniyle akranlarından farklı değerlendirilme, yüksek tedavi maliyetleri, işe alınmalarda zorlukla karşılaşma ergenlerin sıklıkla yaşadıkları sorunlardır.
5.Ergenlerde onkolojik hastalıklar: Kanser teşhisi konan ergenler, bu dönemde kazanmaya çalıştıkları bağımsızlık ve özerklik kaybıyla karşı karşıya kalmaktadır .
Uzun süreli ve tekrarlayan hastane yatışları, agresif ve kombine tedaviler ve tedaviye bağlı yan etkiler, ergenleri fiziksel ve psikososyal olarak ailelerine bağımlı hale getirmektedir. Kanser teşhisi ve tedavisinin yanı sıra ailelerin ergenleri aşırı koruması, ergenlerin bağımlı hale gelmesine neden olmaktadır. Tanı ve tedavi sürecinde adölesan bireyi bağımlılığa zorlamak, ebeveynler ve ergenler arasında çatışma yaşanmasına neden olmaktadır. Buna göre kanserli ergenlerin tedavi planlarına dahil edilmesi, seçenekler sunulması ve kendi yaşamları hakkında kendi kararlarını vermelerinde destek almaları ergen özerkliği ve bağımsızlığının gelişimini desteklemek için önemlidir.
Kanser tedavilerinin pek çok yan etkisi ile başa çıkmakta zorlanan gençler, görünüşlerinde yaşanan değişimde zorlanmaktadırlar.
Fiziksel görünüm, ergenlik döneminde gençlik kültürünün merkezinde yer almaktadır ve ergenin özgüven düzeyini ve beden imajını diğer faktörlerden daha fazla belirlemektedir. Buna göre saç dökülmesi, kilo değişiklikleri, cilt değişiklikleri, kas kaybı ve ampütasyon gibi tedaviye bağlı değişiklikler, olumsuz beden imajı ve düşük benlik saygısı yaratmaktadır Fiziksel görünümdeki bu değişiklikler, düşük benlik saygısı ve olumsuz beden imajının yanı sıra psikososyal travmanın gelişmesine de yol açabilmektedir
Ergenlerin uygun başa çıkma becerileri geliştirmeleri, durumu kabullenmeleri ve hastalıklarını hayatlarının doğal bir parçası olarak algılayıp kişilik örüntülerinde buna yer vermeleri gelişimsel süreçler sağlıklı olarak işletildiğinde mümkündür.
Ergenliğe geçiş döneminde temel sorumluluğun çocuklukta bakım vermekten yükümlü kişilerden gelişim basamakları gözönünde bulundurularak ergene aktarılması, erişkin dönemde hastalık ile başa çıkabilmeyi sağlar.
Kaynaklar:
• 1. Andra H. James, Bleeding Disorders in Adolescents . In Neinstein’s Adolescent and Young Adult Health Care A Practical Guide, 154-162
• 2.Sezgi̇n Evi̇m, M , Baytan, B , Meral Güneş, A . “Ağır Adet Kanaması Olan Ergenlerin Kanama Diyatezi Açısından Değerlendirilmesi”. Güncel Pediatri 16 (2018 ): 160-169
• 3.Türk Hematoloji Derneği Eritrosit Hastalıkları Ve Hemoglobin Bozuklukları Ulusal Tanı Ve Tedavi Kılavuzu 2019
Dr. Dilek Orbatu 